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エーラス・ダンロス症候群(EDS)かどうか診てもらってきた 6奮闘目:皮膚科にて

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前回は、ついにEDS実績病院(EDSを診た実績のある病院)の整形外科で初受診し、次は皮膚科項目を診てもらうために皮膚科へ、というところまで書いた。

ハイ、続きいくよー

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とんでもない亀の歩み

実はこの皮膚科の先生、月に1度しか外来をやらない超レアな先生らしく、この度整形外科を受診した日の直前にその月の受診チャンスが終わってしまっていたため、それからさらに1か月ぐらい経過してようやくの診察日。

というか、主に電話恐怖症でゴネゴネしてたのが悪いんだけど、最初に病院行くか!って思い始めてからこの時点で4か月ほど経過している。

ようやく皮膚科での診察

前回から1か月を経てようやくお会い出来た皮膚科の超レア先生。

とりあえず診察室に入ると、「整形外科から連絡もらっています。」とのこと。その割に、整形外科でのカルテは共有されていなかったのか、症状を一から説明する感じだった。これがめっちゃ大失敗。

整形外科では、持ち込んだ資料をスキャンしてカルテに取り込ませてもらえると病院中の先生が見れるので、ちょっとお借りしていいかな?ということでお渡しして、この日の整形の受診後に返却してもらう予定だったので、皮膚科の受診時点では手元に資料を持っていなかった。

正直、穴が開くほど診断基準とかは読み込んでいたので、怪しいと思ってる症状などの説明は出来たし、元々関節過可動型を疑ってるので、出てる症状はほぼ整形外科の守備範囲。皮膚科ではとりあえず一番気になってた「軽度の皮膚過伸展性」を聞こうと思っていたのでまぁまぁまぁ…

お話してて思ったけど、たぶんこの病院でEDSの診断実績を作ったのはこの皮膚科の先生っぽい。けど、皮膚科だし、話の内容からほぼ間違いなく診たのは古典型だけなんじゃないかな、という感じ。

そして、この皮膚科の先生の他に、研修医と思われる先生が2人いらっしゃって、いろんなことをメモしまくっていた。アレかね?変なレア症状とか見れるかもしれないからかね?

皮膚が伸びるかどうか

EDSの皮膚科項目については、やっぱり鉄板の前腕皮膚過伸展テスト

試しにちょっとつまんで伸ばして見せたところ、「私が見た(EDS患者さん)のはもっと伸びてたけど、確かにちょっと伸びる方だね」ということで、研修医の先生方にもお手伝いして頂いて測ったところ、

「2.6cm!」

まさにHoward P Levy医学博士の論文で過伸展判定の基準となる2cm以上で、古典型で陽性になり得る3cm以下という基準のちょうど真ん中あたり。

たぶん、古典型の診断基準ベースでお話されてるっぽかったので、関節過可動型の新基準に「軽度の皮膚過伸展性」ってあるんだけど、「軽度」は診てもらった先生方の経験則的なことで判断されるのか?と聞いてみたら、「診断基準に明確に〇cmと数字が無い場合は基本的にそうなる」とのこと。

先生ご自身としては、以前見たという人よりは伸びてないけど、正常の範囲ではない、つまり「軽度」と言えると思いますか?と聞いたら、「そうですねぇ少なくとも正常ではないです」ですって。

とにかく皮膚科ということでいろんなことを聞いてみた。

ここ1、2年で一気に肌質が変わった気がする。肌が薄くなったというか、細かいちりめんじわみたいなのが目立つようになって、皮膚がむにょむにょし始めた。一気に老化が来ただけなのだろうか?と聞いてみたところ、

「いや、なんぼ老化でもそんな1、2年で激変はしませんよ。年齢を考えても、肌が老化でそんな状態になるには早すぎると思います。」

ですって。そうかー…とりあえずただのBBA化ではないことがわかって安心だけど安心ではない。(複雑)

そして地味に気になってた、腕や手の甲もそうだけど、何よりも足の甲の皮がめっちゃ伸びるようになった、というお話をして実際に伸ばしてみたところ、「これは確かに正常ではないわ」と言われて、今後の症例資料用(?)にめっちゃ写真を撮られる。ワイが一生懸命足の甲の皮を伸ばし、研修医の先生方総出でいろんな角度から何枚も写真を撮る。そない珍しいですかね…エヘヘ

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足首側の方がめっちゃ伸びるんやけど、うまいこと写真に撮れん…!伝わるかなこの伸び具合。

謎の皮膚線条はどうか

以前にも書いた、背中にある謎の皮膚線条についても確認してもらった。

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実際に背中を見てもらったところ、「あーこれですかねー、たしかにありますねー」で、また症例写真撮影タイムに。

ちなみに、診察室入って最初に「関節過可動型EDSを疑ってまして、整形外科項目ではとりあえず怪しいとは言われました」っつって軽くBeightonテストの一部を見せながら説明したところ、それも撮影会となった。

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たぶん、EDS実績病院にはブログに載せたのとほぼ同じ写真がいっぱいあるはず笑

萎縮性瘢痕はどうか

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実際に立った状態での膝を見てもらったところ、「これは萎縮性瘢痕ではないね」とのこと。でも一応写真は撮る。

ちょっとクシャっとはなってるけど、これは膝が過伸展でちょっと逆に曲がってるから、その分膝に皮膚が寄っちゃっただけでしょう、ですって。

整形の先生、膝の過伸展は大丈夫そうって言ってたけどね…?

圧迫性丘疹はどうか

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一応左足もお見せしたんだけど、1粒しか出てなくて見づらいので、右足のモコモコプツプツをじっくりお見せする。

「あーほんとだほんとだ、触るとよくわかる」と言って研修医の先生方にも触って確認してもらい、やっぱり写真を撮る。この際、証拠としてどんどん撮っておいてください。今後、山口で同じような症状が出ちゃった人のためにも。

一応、腕の長さとか…

一番最初にやったのに忘れてた。

まぁ自分でも「無いな」と思ってたのですっかり忘れてたけど、最初に「腕の長さ(arm span)/身長比≧1.05」を測ったんだった。

思った通り、これは陰性。むしろ服とか袖が余るタイプで腕が短い自覚はあったので、これは全くの予想通り。まぁ一応ね、潰せるところは潰しておこう。

念のため、スッとお見せ出来るものだけでも…

この先生がEDSを見たことある先生だと踏んだので、もうここぞとばかりに皮膚科関係なく他の症状もお伝えしてきた。

関節の一連は整形の先生に確認してもらってるのでOKとして、「歯の叢生、および、高くまたは狭い口蓋」ね。

実は、皮膚科にかかる3週間ほど前、ちょうどかかりつけの歯科の予約日で、歯並びや治療状況の写真を撮ってもらっていたので、それをスマホで撮影させてもらっていた。

皮膚科の先生だけど一応お伝えしてみようと思って、「診断基準にあった口蓋とかも当てはまってると思うんです」とスマホでその撮影した写真を見せた。そして、そのスマホの写真を撮る先生。さらに、実際に研修医の先生にワイの歯並びの悪さを撮影させる念の入れよう。

これに関しては専門外だからか、「あーなるほど…」としか言われなかったけども、とりあえず否定はされず。(専門外だからそらそうか)

あとは、家族歴についても多少話したけども、母親が手の甲の皮めっちゃ伸びるんよね。で、右手の親指が亜脱臼してたらしい。若い頃に痛めたということで実際に亜脱臼の様子を見せてもらったことはないけど、逆に曲がっていたことはあるらしい。そして、母親の姉も肘の過伸展があったらしい。でも大人になったら治ったって聞いてたんだよね。まぁどちらも遠方でシュッと確認出来ないからええんやけど。

そして、ちょっと意外だったのが、内出血しやすいかどうかがすごい重要視されてるようだったこと。

実際、血小板が少ないわけでもないし(整形を受診した時にやった血液検査でも確認済)、まったくその傾向はないんだけど、もし内出血しやすい症状があれば、「自信を持ってEDSです、と言えた」とまで言われた。関節過可動型の出血傾向ってそんなに確率高いの?

「腕をちょっと撫でたりこすったりとかで内出血になったりしたことはない?」って聞かれたけど、身内の血小板減少症の人(大体血小板数1万以下で紫斑は頻繁に出てる)でもちょっと撫でたりこすったりぐらいで内出血はしないけども。もしそれで内出血するようなら古典型か類古典型か血管型の割と重症の人じゃない?関節過可動型でもそのパターンあるんかな。

皮膚科項目の結論

軽度の皮膚過伸展性、皮膚線条、圧迫性丘疹は確認してもらった。明確に否定出来たのは、腕の長さと萎縮性瘢痕。

萎縮性瘢痕は否定されたけど、軽度の皮膚過伸展性が確認出来たのはスッキリ。

皮膚科の先生からは、とりあえず皮膚科項目で確認出来そうなところは確認したけど、関節型はどちらかというと症状的に整形外科寄りの病型なので、この結果をもって整形外科の先生に判断してもらってください、とのこと。

あとは、コラーゲンの結合組織が脆弱になる、とはどういう状態なのか、という、そもそものEDSに至る過程(のようなもの)を説明して下さった。うまいこと説明出来ないけど、確かに皮膚メインで症状が出る古典型が基本形なのが納得いくような構造だった。それが関節などの整形外科方向に出るか皮膚に極端に出るかって感じなんだろうね。

ということで次回は再び整形外科。

今回はここまで

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